OBJETIVOS: Determinar incidencia, epidemiología factores pronósticos en niños con sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma). MÉTODOS: Se revisaron las historias de 38 pacientes obteniéndose datos relacionados con: edad, sexo, localización, volumen tumoral, histología, inmunohistoquímica, metástasis, tratamiento, status actual. RESULTADOS: Entre 19952005 hubo 38 casos. Veintiuno masculinos, edad media 8,5 años (rango 4m-16 años). Un 65,78 % requirieron inmunohistoquímica para diagnóstico definitivo. Biopsia por aspiración con aguja fina realizada en 39,47 % sin obtenerse diagnóstico histológico. Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos representaron 31,57 % fibrosarcomas (18,4 %). Las extremidades fueron las más afectadas (39,47 %) seguido por la región torácica (26,31 %). Ventiseis pacientes (68,42 %) alcanzaron remisión completa con cirugía y 4 con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. No hubo pacientes metastáticos. Un 65,78 % fueron malignos. Tumor < 5 cm 52,63 %. Hubo 2 recaídas locales en pacientes con cirugías incompletas. 28 estadios I, 9 II y 1 ST III. Cinco murieron por progresión y 3 están vivos con enfermedad. Un 78,24 están vivos sin enfermedad con una media de seguimiento de 5,16 años. CONCLUSIONES: En nuestro centro se diagnostican 3,8 casos/año, con una incidencia de 4,2 %. Los varones y la localización en extremidades son los más afectados. La inmunohistoquímica es fundamental para el diagnóstico y la BAAF no fue útil y retardo el diagnóstico. Tumores intraabdominales, histología alto grado, tumores ≥5 cm fueron factores adversos. El tratamiento de elección es la cirugía, quimioterapia y radioterapia permiten rescatar algunos pacientes.
OBJECTIVE: Determine the incidence, epidemiology and the prognostic factors in children with non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma. METHODS: 38 patients were reviewed obtaining itself data related: Age, sex, anatomic site, tumor size, immunohistochemistry, metastases, treatment and present status. RESULTS: 1995-2005 were 38 cases. 21 males average 8.5 years (rank 4m-16 years). 65.78 % required immunohistochemical for diagnosis definitive. Biopsy by aspiration with fine needle was made in 39.47 % without obtaining histological diagnosis. Malignant peripheral nerve sheath tumor represented 31.57 % fibrosarcomas (18.42 %). The most common anatomic site affected were extremities (39.47 %) followed by chest wall (26.31 %). 26 patients (68.42 %) reached complete remission with surgery and 4 with surgery plus chemotherapy and/or x-ray. There was no metastatic disease. 65.78 % were malignant. 18 patients (47.27 %) had tumors ≥ 5cm. There were 2 local relapses in patients with incomplete surgeries. 28 stages I, 9 II 1 ST III. 5 died by progression 3 are alive with disease. 78.24 % are alive without disease at a median follow-up of 5.16 years. CONCLUSIONS: The incidence of non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma in our center was 4.2 %. There is a slight male predominance. The extremities were the primary site more affected. Immuno-histochemestry is fundamental for diagnosis. BAAF was not useful and delayed the diagnosis. Intraabdominal tumors, high grade tumors and tumors ≥ 5 cm were adverse factors. The main treatment is the surgery and chemotherapy, radiotherapy allowed rescuing some patients.